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Homozygous Familial Hypercholesterolemia

Informationen für medizinische
Fachkräfte in Deutschland


Die Senkung der
LDL-C-Werte ist
das Hauptziel der
HoFH-Behandlung1

Das Sterberisiko ist bei HoFH-Patient:innen mit erhöhtem Serum-Cholesterinspiegel um das 12-Fache gesteigert2

Das Ausmaß der Senkung des Serum- Cholesterins, das durch eine Therapie erreicht wird, ist ein wichtiger Faktor für das Überleben bei Patient:innen mit HoFH.2

In einer retrospektiven Studie mit 133 Patient:innen mit HoFH hatten in Behandlung befindliche Patient:innen mit einem Serum- Cholesterin >585 mg/dl ein 12 Mal höheres Risiko, an einer herzbedingten Ursache zu sterben als Patient:innen mit einem Serum- Cholesterin <315 mg/dl.*2

*Retrospektive Erhebung der Lipidwerte und klinischen Ergebnisse von HoFH-Patient:innen, die von 1990 bis 2014 in Südafrika und Großbritannien mit einer Kombination lipidsenkender Maßnahmen behandelt wurden2

Empfehlungen für LDL-C-Reduktionsziel gemäß ESC/EAS 2023

Empfehlungen aus der EAS-Konsenserklärung 2023 für LDL-C-Zielwerte1

Kinder

< 115 mg/dl 

Erwachsene (>18 Jahre)

< 70 mg/dl

Erwachsene mit ASCVD

< 55 mg/dl

HoFH wird in der Regel mit mehreren Behandlungsansätzen behandelt

Änderung der Lebensweise, u. a.4

  • Cholesterinarme Ernährung mit wenig gesättigten Fettsäuren
  • Körperliche Aktivität
  • Effektive Behandlung von Bluthochdruck und Diabetes
  • Raucherentwöhnung

Pharmakologische Behandlungen, Lipid-Apherese und in seltenen Fällen eine Lebertransplantation bei nicht ansprechenden Patienten

LITERATUR

1. Brunham L et al. Can J Cardiol. 2018;35:1553-1563; 2. Thompson GR et al. Eur Heart J. 2018;39:1162–1168; 3. Cuchel M et al. Eur Heart J. 2023;00:1-15. 4. Cuchel M et al. Eur Heart J. 2014;35:2146–2157.